ISSN: 1300-0330 İndekslendiği Dizinler: Index CopernicusEMBASE/Excerpta Medica Scopus CABI Dil: Türkçe, İngilizce
|
|
|
Fokal Dermal Hipoplazi (goltz Sendromu)
Arzu KILIÇ, MDa , Seçil SOYLU, MDa, Erkan ARSLAN, MDa, Ülker GÜL, MDa, Murat DEMİRİZ, MDb
a2nd Dermatology Clinic, Ankara Numune Education and Research Hospital, bDepartment of Pathology, GATA, Ankara ÖZET Fokal dermal hipoplazi (Goltz sendromu), Blaschko çizgilerini izleyen telanjiektazi, hipopigmentasyon, hiperpigmentasyon ve/veya dermal atrofiyi içeren kutanöz bulgularla karakterize nadir görülen genetik bir hastalıktır. Kutanöz bulgulara ek olarak, dental, iskelet, göz ve diğer organ anormalileri de eşlik edebilir. Yirmi bir yaşında kadın hasta, doğumdan beri olan, Blaschko çizgilerini izleyen atrofik, hiperpigmente çizgiler şeklinde lezyonlar, sarı-yumuşak nodüller ve aplazia kutis konjenita ile kliniğimize başvurdu. Detaylı incelemede hastada dental, iskelet ve göz anomalileri saptandı. Klinik ve histopatolojik bulgulara dayanarak olguya Goltz sendromu tanısı konuldu. Bu yazıda nadir görülmesi nedeniyle Goltz sendromlu bir olgu sunuldu ve ilişkili literatür gözden geçirildi.Anahtar Kelimeler: Fokal dermal hipoplazi; ektodermal displaziTurkiye Klinikleri J Dermatol 2009;19(2):107-10
|
|
|
|
|